Ce protocole s'applique aux patients atteints de la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (iMCD) répondant à au moins 2 des 5 critères de gravité suivants, indiquant une présentation à haut niveau de sévérité avec une atteinte systémique significative :
Les patients répondant à ces critères présentent des signes de dysfonction multi-organique — insuffisance rénale, anasarque, anémie sévère et/ou atteinte pulmonaire — entraînant un état de performance altéré pouvant nécessiter des soins intensifs. La satisfaction d'au moins 2 des 5 critères ci-dessus définit cette population d'iMCD sévère.
La thérapie individualisée dans ce contexte peut inclure des immunomodulateurs, des immunosuppresseurs ou des approches cytotoxiques de rattrapage — avec une orientation experte fortement recommandée compte tenu de la complexité et de la sévérité de cette présentation.
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
Others may respond to immunomodulators/immunosuppressants or salvage cytotoxic therapy more commonly used in plasma cell malignancies (eg, VTD [bortezomib, thalidomide, dexamethasone]).
Among TAFRO cases, cyclosporine A can be useful therapy for anti–IL-6-refractory cases particularly to improve persistent ascites and thrombocytopenia.
A comprehensive analysis of a treatment-refractory iMCD-TAFRO patient who sustained multiple relapses after repeated cycles of chemotherapy showed upregulation of the mTOR pathway, and remission was successfully maintained with sirolimus.
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