Ce protocole s'applique aux patients atteints de la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (iMCD) qui présentent un tableau sévère menaçant les organes et n'ont pas répondu de manière adéquate au traitement ciblé initial — nécessitant une escalade rapide vers une approche plus agressive.
Les patients sont éligibles lorsqu'ils répondent à au moins 2 des 5 critères suivants :
La ligne précédente — un schéma de corticoïdes à haute dose combiné au siltuximab selon un calendrier accéléré (ou tocilizumab avec des corticoïdes à haute dose lorsque le siltuximab était indisponible) — n'a pas produit la réponse clinique et biochimique claire requise en une semaine. Plus précisément : aucune amélioration significative de la CRP, de l'hémoglobine, de l'albumine ou du DFG, ou détérioration clinique à tout moment lors de l'évaluation quotidienne. L'un ou l'autre de ces signaux d'échec déclenche une escalade vers ce protocole.
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
Therefore, aggressive intervention with multiagent chemotherapy should be considered as early as necessary (any sign of deterioration or after 1 week of no response to siltuximab, whichever comes first) to ablate the hyperactivated immune system and stem the cytokine storm.
Chemotherapy regimens, including those for lymphoma: R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone), CVAD (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, dexamethasone), or CVP (cyclophosphamide, vincristine, prednisone); myeloma: VDT-ACE-R (bortezomib, dexamethasone, thalidomide, doxorubicin, cyclophosphamide, etoposide, rituximab); or etoposide/cyclophosphamide-containing regimens as used for hemophagocytic lymphohistiocytosis have all been employed.
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