Sarcoïdose cardiaque
ICD-10 D86.8 · ICD-11 4B20.Y.1

Sarcoïdose cardiaque avec choc cardiogénique ou maladie rapidement progressive — Lorsque la corticothérapie initiale n'a pas permis de contrôler la maladie

Ce protocole concerne la sarcoïdose cardiaque se manifestant par des atteintes cardiaques potentiellement mortelles — incluant le choc cardiogénique — ou une maladie rapidement progressive, lorsque la stratégie initiale de corticothérapie à haute dose n'a pas permis de contrôler l'inflammation.

L'étape thérapeutique précédente reposait sur la méthylprednisolone intraveineuse à haute dose suivie de prednisone orale. L'escalade vers ce protocole est déclenchée lorsque la réévaluation à 2 à 6 mois montre que le TEP-FDG cardiaque n'a pas démontré une diminution ou une résolution de l'inflammation myocardique, ou lorsque les arythmies, les blocs auriculo-ventriculaires ou l'insuffisance cardiaque ne se sont pas améliorés ou résolus.

Ce protocole prévoit l'ajout d'un immunosuppresseur d'épargne cortisonique non encore utilisé, en association avec un ajustement posologique des corticostéroïdes. Le choix de l'agent, l'approche d'initiation et la séquence complète de titration sont détaillés dans le schéma thérapeutique structuré complet.

Réévaluation à 2 à 6 mois par TEP-FDG cardiaque montrant une inflammation myocardique résiduelle minimale ou résolue.

Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves
References

For those with life-threatening manifestations such as cardiogenic shock, higher initial corticosteroid doses, including intravenous doses of methylprednisolone of up to 1000 mg/d, can be prescribed until other causes of acute myocarditis (such as giant-cell myocarditis) are excluded.

In a tiered approach to treatment (Figure 3), individuals with relapse or ongoing inflammation after corticosteroids would receive a second-line agent (methotrexate, mycophenolate, azathioprine, or leflunomide) in combination with corticosteroids.

DOI: 10.1161/CIR.0000000000001240

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