Traitement de l'amylose cardiaque dans l'amylose à chaînes légères (AL)

Scénario clinique

Ce protocole concerne l'amylose cardiaque survenant dans le contexte de l'amylose à chaînes légères (AL) — un sous-type lié à un trouble hématologique sous-jacent produisant des chaînes légères d'immunoglobulines anormales qui se déposent dans le tissu cardiaque.

Pourquoi ce sous-type est important

L'amylose cardiaque à chaînes légères est associée à une progression plus rapide de l'insuffisance cardiaque et à un pronostic moins favorable que l'ATTR. L'identification de ce sous-type spécifique oriente considérablement la stratégie thérapeutique.

Approche thérapeutique (partielle)

La prise en charge cible la source hématologique sous-jacente. L'approche comprend un traitement systémique dirigé contre le clone plasmocytaire — le protocole complet précise les options thérapeutiques et leur séquençage.

Accès immédiat aux protocoles structurés fondés sur les données probantes

References

Amyloid light chain cardiac amyloidosis is associated with more rapid progression of heart failure and worse prognosis than ATTR.
Therapy for AL cardiac amyloidosis is based on treatment of the underlying haematological problem with chemotherapy or autologous stem-cell transplant.

DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194

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