Traitement de la pemphigoïde bulleuse avec 10 nouvelles bulles ou moins par jour et un BPDAI inférieur à 57 (maladie légère à modérée)
Ce protocole s'adresse à la pemphigoïde bulleuse se présentant avec une activité bulleuse limitée — plus précisément, pas plus de 10 nouvelles bulles par jour associée à un score de l'indice de surface de la maladie de la pemphigoïde bulleuse (BPDAI) inférieur à 57, couvrant les strates de sévérité légère et modérée.
Scénario clinique
La maladie légère est définie par un score BPDAI inférieur à 20. La maladie modérée se situe entre un BPDAI de 20 et inférieur à 57. Les deux sous-groupes partagent la caractéristique de 10 nouvelles bulles ou moins par jour, et peuvent également inclure des lésions inflammatoires non bulleuses limitées dans différentes zones corporelles. Un score BPDAI précis guide le positionnement du patient dans ce spectre et informe l'intensité du traitement.
Objectif thérapeutique
L'objectif principal est le contrôle de la maladie — le point auquel les nouvelles lésions et les symptômes prurigineux cessent de se former et les lésions établies commencent à guérir. Les données probantes indiquent qu'une proportion substantielle de patients dans les groupes légère et modérée peut atteindre cet objectif dans les trois semaines suivant l'instauration du traitement de première ligne.
Approche thérapeutique (partielle)
La prise en charge de première ligne repose sur la corticothérapie, qui peut être administrée par voie topique à haute puissance ou par voie orale à dose moyenne — les deux voies principales recommandées pour cette plage de sévérité.
Les options supplémentaires et leurs combinaisons sont détaillées dans le protocole complet →
References
- It is recommended to define mild/moderate BP as the occurrence of 10 or less new blisters per day or by the presence of few non-bullous inflammatory lesions in different localizations.
- It is recommended to use the BPDAI scoring system; mild BP corresponds to a severity score lower than 20 points, and moderate BP corresponds to a BPDAI score < 57 points (4.76 ± 0.59).
- High-potency topical CS with an initial dose of clobetasol propionate of 20 to 30 g per day, applied twice or once a day (4.68 ± 0.62).
- Medium doses of oral CS, that is, oral prednisone 0.5 mg/kg/day (4.90 ± 0.36).
- Three other therapeutic options may be considered either alone or in combination with topical or oral CS.
- Doxycycline 200 mg daily (3.83 ± 1.37).
- Methotrexate, 10–12.5 mg/week initially (3.54 ± 1.55) (if no contraindication including renal insufficiency, otherwise reduce doses or avoid).
- Dapsone (1 mg to 1.5 mg/kg daily) (3.83 ± 1.30).
- According to the consensus statement, CDA is defined as the point at which new lesions or pruritic symptoms cease to form and established lesions begin to heal.
- A recent prospective observational multicentre study has indicated that a 0.5 mg/kg/day starting dose of prednisone allows disease control to be achieved at day 21 in 75% and 69% of patients with mild and moderate BP, respectively, but in only 46% of patients with severe BP.