Syndrome de Budd-Chiari
ICD-10 I82.0 · ICD-11 DB98.5

Quand le TIPS précoce échoue dans le syndrome de Budd-Chiari avec occlusion longue de la veine hépatique

Dans le syndrome de Budd-Chiari caractérisé par une occlusion thrombotique à long segment des veines hépatiques — se présentant avec une insuffisance hépatique, une ascite ou des varices — la dérivation portosystémique précoce constitue la première étape d'escalade. Lorsque cette intervention n'atteint pas ses objectifs hémodynamiques et rénaux dans un délai de deux semaines, une ligne de traitement supplémentaire est indiquée.

Scénario clinique
Occlusion thrombotique à long segment des veines hépatiques avec présentation symptomatique : insuffisance hépatique, ascite ou varices. Ce profil représente l'une des formes les plus sévères du syndrome de Budd-Chiari et peut nécessiter une escalade au-delà des procédures de dérivation initiales.
Ligne précédente — condition d'échec
Le shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS) précoce n'a pas atteint le gradient de pression portosystémique cible d'environ 10,8 mmHg ni la créatinine cible d'environ 0,8 mg/dL dans les deux semaines. La non-réponse au TIPS constitue le déclencheur de l'escalade vers ce protocole.
Prochaine approche thérapeutique
Le protocole prévu pour cette situation spécifie la transplantation hépatique comme prochaine étape ; les critères de sélection des patients, le calendrier et le parcours clinique complet sont disponibles dans le protocole intégral ci-dessous.
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References

DOI: 10.3390/diagnostics13081458 The long-segment thrombotic occlusion of hepatic veins, common in Western countries, is more severe and may require a portocaval shunting procedure to relieve hepatic and splanchnic congestion. In symptomatic patients (liver failure, ascites, varices), early TIPSs may be indicated without waiting on their response to medical treatment. Liver transplantation performed during the MELD era delivers results comparable to TIPS with actuarial overall survival rates of 76–85%, 71%, and 68% at one year, five years, and ten years, respectively. View source ↗