Traitement du syndrome de Budd-Chiari avec thrombose longue des veines hépatiques en cas d'échec de l'anticoagulation à résoudre l'insuffisance hépatique, l'ascite ou les varices
Ce protocole concerne les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari causé par une occlusion thrombotique longue des veines hépatiques présentant des symptômes d'insuffisance hépatique, d'ascite ou de varices — et chez qui la prise en charge initiale par anticoagulation n'a pas atteint les jalons cliniques requis lors de l'évaluation à deux semaines.
Contexte clinique
L'occlusion thrombotique longue des veines hépatiques représente une forme plus sévère du syndrome de Budd-Chiari, associée à une congestion hépatique et splanchnique significative. En présence d'insuffisance hépatique, d'ascite ou de varices, un shunt portocave peut être nécessaire pour soulager la congestion — et une intervention précoce peut être indiquée sans attendre la réponse au traitement médical.
Lorsque le traitement précédent n'a pas fonctionné
La prise en charge de première intention consiste en une anticoagulation par héparine de bas poids moléculaire (initiée dès que le diagnostic est posé), associée à un traitement de soutien si nécessaire. L'escalade vers ce protocole est indiquée lorsque l'évaluation à deux semaines montre que les objectifs suivants n'ont pas été atteints : résolution de l'ascite, bilan sodique et hydrique négatif, facteur 5 à au moins 50 % de sa valeur normale, et diminution de la bilirubine conjuguée si elle était initialement élevée.
Intervention de deuxième intention (aperçu partiel)
Lorsque l'anticoagulation seule est insuffisante, la pose précoce d'un shunt intrahépatique portosystémique transjugulaire (TIPS) à l'aide d'un stent couvert en PTFE est l'intervention envisagée. Des exigences techniques précises régissent le diamètre du shunt. Chez les patients présentant une thrombose veineuse supplémentaire, une approche adjuvante par cathéter associée à l'anticoagulation est définie, avec un calendrier de surveillance structuré. Les paramètres complets et l'algorithme étape par étape sont détaillés dans le protocole complet.
Objectifs cliniques
Les objectifs cibles comprennent la réduction du gradient de pression portosystémique à environ 10.8 mmHg et l'amélioration de la concentration de créatinine à environ 0.8 mg/dL dans les deux semaines suivant l'intervention.
References
DOI: 10.3390/diagnostics13081458
- The long-segment thrombotic occlusion of hepatic veins, common in Western countries, is more severe and may require a portocaval shunting procedure to relieve hepatic and splanchnic congestion.
- In symptomatic patients (liver failure, ascites, varices), early TIPSs may be indicated without waiting on their response to medical treatment.
- It is strongly recommended to create a shunt with a diameter of at least 10 mm to achieve sufficient shunt flow and to relieve hepatic and intestinal congestion.
- Needless to say, only 10 mm PTFE-covered stents should be utilized to optimize flow and long-term patency.
- The TIPS reduced the pressure gradient to 10.8 ± 4.9 mmHg.
- With respect to the systemic circulation, the TIPS improved the creatinine concentration within 2 weeks from 1.9 ± 1.7 to 0.8 ± 0.4 mg/dL.
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