Traitement du syndrome de Budd-Chiari avec occlusion thrombotique étendue des veines hépatiques
Ce protocole concerne le syndrome de Budd-Chiari se présentant avec une occlusion thrombotique étendue des veines hépatiques accompagnée de signes d'insuffisance hépatique, d'ascite ou de varices — une présentation cliniquement sévère nécessitant généralement une prise en charge rapide et structurée.
L'occlusion étendue des veines hépatiques est plus sévère que la maladie à segment court et constitue le profil prédominant dans les populations occidentales. Chez les patients symptomatiques — ceux présentant une insuffisance hépatique, une ascite ou des varices — une escalade précoce de la prise en charge est généralement indiquée sans différer à une période d'observation sous traitement médical seul.
L'anticoagulation est débutée immédiatement après le diagnostic, le choix de l'anticoagulant étant influencé par une sensibilité à l'héparine observée chez une proportion significative de ces patients. Le régime structuré complet — incluant la séquence, les interventions supplémentaires et l'algorithme décisionnel complet — est disponible via le protocole ci-dessous.
La prise en charge vise la résolution de l'ascite, l'obtention d'un bilan sodé et hydrique négatif, une récupération adéquate des facteurs de coagulation et une diminution de la bilirubine conjuguée si elle était initialement élevée.
References
DOI: 10.3390/diagnostics13081458
The long-segment thrombotic occlusion of hepatic veins, common in Western countries, is more severe and may require a portocaval shunting procedure to relieve hepatic and splanchnic congestion.
In symptomatic patients (liver failure, ascites, varices), early TIPSs may be indicated without waiting on their response to medical treatment.
Anticoagulation is mandatory as soon as a diagnosis of BCS is made.
Heparin should be avoided since about 30% of patients have heparin antibodies at the onset of the disease. This is why low-molecular-weight heparin is preferred.
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