BPDCN chez les patients jeunes : quelle est la prochaine étape lorsque l'induction n'atteint pas la rémission complète ?

La néoplasie plasmacytoïde dendritique blastique (BPDCN) est une hémopathie maligne rare et agressive. Pour les patients jeunes et en bonne forme, candidats à la greffe de cellules souches allogéniques, le traitement suit une séquence définie avec des critères de réponse stricts à chaque étape.

Profil clinique : Jeune âge — en bonne forme — candidat à la greffe de cellules souches allogéniques. Dans cette population, le traitement initial vise à obtenir la réponse la plus profonde possible en préparation à l'étape suivante.

Ligne de traitement précédente & ses objectifs non atteints

La thérapie d'induction — qui peut inclure le tagraxofusp (SL-401), l'HCVAD, le 7+3 ou le CHOP — est administrée en première ligne de traitement. Les objectifs de l'induction sont stricts : normalisation de la numération sanguine périphérique ; blastes médullaires inférieurs à 5 % ; régression des masses ganglionnaires, spléniques et hépatiques ; et disparition complète de toutes les lésions cutanées sans nouvelles lésions. Lorsque ces critères de rémission complète ne sont pas entièrement atteints, ce protocole définit la suite.

Ce que ce protocole implique

Ce protocole implique une approche basée sur la greffe — reconnue comme le seul traitement potentiellement curatif connu pour le BPDCN chez les patients éligibles. Les critères d'éligibilité complets, le calendrier et les détails procéduraux sont disponibles dans le protocole structuré ci-dessous.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les données probantes

References

Allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) is the only known potentially curative treatment for BPDCN.

For the few young and fit patients who are considered alloSCT candidates, the aim is to achieve complete remission (CR) prior to alloSCT.

DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026

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