Néoplasme blastique à cellules dendritiques plasmacytoïdes
ICD-10 C85.7 · ICD-11 2A60.5

Traitement du néoplasme blastique à cellules dendritiques plasmacytoïdes chez les jeunes patients en bonne santé éligibles à la greffe de cellules souches allogéniques

Scénario clinique
Jeune âge En bonne santé Candidat à l'allogreffe

Pour les rares jeunes patients en bonne santé considérés comme candidats à la greffe de cellules souches allogéniques (allogreffe), l'objectif est d'obtenir une rémission complète avant l'allogreffe.

Approche thérapeutique

Un traitement d'induction — avec un agent ciblé ou une chimiothérapie intensive — est utilisé pour obtenir une rémission complète avant de procéder à la greffe allogénique.

Objectifs de réponse (rémission complète)
Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les données probantes

References

DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026

For the few young and fit patients who are considered alloSCT candidates, the aim is to achieve complete remission (CR) prior to alloSCT.

Prior to December 2018, management of BPDCN revolved around intensive chemotherapy utilizing AML (7+3 [7 days of cytarabine + 3 days of either daunorubicin or idarubicin]) or ALL/B-cell lymphoma (HCVAD [hyperfractionated cyclophosphamide/vincristine/doxorubicin/dexamethasone] or CHOP [cyclophosphamide/doxorubicin/vincristine/prednisone]) regimens.

In this trial, Pemmaraju et al first described in detail the clinical response criteria for BPDCN: normalization of peripheral blood counts; bone marrow blasts (<5%); regression of nodal, spleen, and liver masses; and 100% clearance of all skin lesions with no new lesions.

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