Néoplasme à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques
ICD-10 C85.7 · ICD-11 2A60.5

Néoplasme à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques : prise en charge après échec du traitement de première ligne

Scénario clinique

Ce protocole s'adresse aux patients atteints de néoplasme à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques (BPDCN) dont la maladie n'a pas atteint la réponse attendue au traitement de première ligne, ou qui ont rechuté après le traitement initial.

Condition d'échec de la première ligne

Le traitement de première ligne — tagraxofusp (SL-401) ou chimiothérapie intensive (HCVAD, 7+3 ou CHOP) — était censé produire une normalisation de la numération formule sanguine, des blastes médullaires inférieurs à 5 %, une régression des masses ganglionnaires, spléniques et hépatiques, et une disparition complète de toutes les lésions cutanées sans nouvelles lésions. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, une escalade vers une ligne de traitement ultérieure est indiquée.

Approche de la ligne suivante (aperçu partiel)

Pour le BPDCN en rechute ou réfractaire, la prise en charge comprend des options de moindre intensité ou des agents ciblant des voies cellulaires spécifiques — notamment un inhibiteur de bcl-2 utilisé seul ou en association. La séquence complète des options, des agents préférés et des combinaisons est détaillée dans le protocole complet.

Les détails complets du schéma thérapeutique, les stratégies de combinaison et le séquençage sont disponibles via le lien ci-dessous.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves
References

Some other lower-intensity options that have been used to treat BPDCN include gemcitabine and docetaxel, azacitidine, pralatrexate, and bendamustine.

Venetoclax, a bcl-2 inhibitor has been used as monotherapy and in combination with intensive chemotherapy (HCVAD) and hypomethylating agents in small series.

DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026

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