Quel est le traitement de première ligne du néoplasme blastique à cellules dendritiques plasmacytoïdes ?
Le BPDCN est une hémopathie maligne pouvant affecter le sang, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, la rate, le foie et la peau. La thérapie de première ligne nécessite une évaluation préthérapeutique structurée, car des critères d'éligibilité spécifiques doivent être confirmés avant d'initier l'approche préférentielle.
Approche thérapeutique
La prise en charge de première ligne repose sur une thérapie intraveineuse ciblée administrée en cycles de plusieurs jours définis — sous réserve de critères d'éligibilité préthérapeutiques spécifiques — ou sur des schémas à base de chimiothérapie intensive, avec une prophylaxie du SNC comme composante essentielle ; les critères de sélection complets et la séquence sont détaillés dans le protocole complet.
Objectifs de réponse clinique
- Normalisation de la numération sanguine périphérique
- Blastes médullaires inférieurs à 5 %
- Régression des masses ganglionnaires, spléniques et hépatiques
- Disparition complète de toutes les lésions cutanées sans nouvelle lésion
Délai médian de réponse : environ 39 jours.
References
DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026
- Treatment is continued until disease progression or unacceptable toxicity.
- Hypoalbuminemia is the most consistent predictor of CLS, and hence before initiation of therapy, a serum albumin level of ≥3.2 g/dL with adequate cardiac function is required.
- Based on retrospective studies, ALL-based regimens have resulted in better response rates compared with AML-based or CHOP-based regimens.
- CNS prophylaxis is essential for patients who receive conventional intensive chemotherapy.
- In this trial, Pemmaraju et al first described in detail the clinical response criteria for BPDCN: normalization of peripheral blood counts; bone marrow blasts (<5%); regression of nodal, spleen, and liver masses; and 100% clearance of all skin lesions with no new lesions.
- At a median follow-up of 34 months, the median time to response was 39 days and median duration of response was 24.9 months.