Poumon du leveur d'oiseaux : Protocole thérapeutique après l'échec des corticostéroïdes systémiques dans la pneumopathie d'hypersensibilité inflammatoire
Ce protocole couvre l'étape suivante pour les patients atteints de poumon du leveur d'oiseaux se présentant sous forme de pneumopathie d'hypersensibilité non fibrotique (inflammatoire) dont la maladie n'a pas été adéquatement contrôlée après un premier traitement par corticostéroïdes systémiques.
Pneumopathie d'hypersensibilité inflammatoire non fibrotique
Le patient présente une pneumopathie d'hypersensibilité avec des caractéristiques inflammatoires — opacités en verre dépoli au scanner thoracique haute résolution (HRCT), lymphocytose au lavage bronchoalvéolaire ou exposition bien documentée à un antigène aviaire avec un début des symptômes aigu ou subaigu — et une absence de fibrose pulmonaire. Les directives internationales recommandent de classer la pneumopathie d'hypersensibilité (PH) en fibrotique ou non fibrotique, car la présence ou l'absence de fibrose a des implications pronostiques et thérapeutiques distinctes.
Ligne précédente : corticostéroïdes systémiques
L'étape précédente — corticostéroïdes systémiques à dose modérée à élevée (avec méthylprednisolone intraveineuse pour les présentations à début rapide avec atteinte physiologique sévère) — n'a pas permis d'obtenir une amélioration ou une stabilisation des symptômes cliniques et de la fonction pulmonaire (CVF) lors de la réévaluation entre 6 et 12 semaines. Ce protocole constitue l'étape suivante après cet échec.
Orientation thérapeutique
La stratégie consiste à ajouter un agent immunosuppresseur d'épargne cortisonique pour permettre le sevrage des corticostéroïdes tout en maintenant le bénéfice thérapeutique. La sélection de l'agent spécifique, la séquence et l'algorithme complet de prise en charge sont disponibles dans le protocole complet.
Les objectifs cliniques comprennent l'amélioration des symptômes et des paramètres de la fonction pulmonaire (CVF, DLCO), ou au minimum la stabilisation de la maladie.
References
DOI: 10.1111/resp.14847
Moderate-to-high dose systemic corticosteroids would usually be considered for HP patients with features of inflammation (e.g., GGO on HRCT, BAL lymphocytosis, well-documented exposure with acute or sub-acute symptom onset).
Recently published international diagnostic guidelines recommend HP classification into fibrotic or nonfibrotic phenotypes based on the presence or absence of radiological and/or histopathological fibrosis, supported by the observation that pulmonary fibrosis conveys important prognostic and treatment implications.
A steroid-sparing agent (e.g., mycophenolate mofetil (MMF), azathioprine, cyclophosphamide, rituximab) may enable weaning of corticosteroids and maintenance of therapeutic benefit.
Second-line immunosuppressive agents (MMF, azathioprine, methotrexate) have not been compared head-to-head, and so the choice of agent is often guided by potential side effects and clinician experience.
For nonfibrotic HP, improvement in clinical parameters with therapy may be expected, whereas disease stabilization (or slowing of progression) may be more realistic goals in patients with predominantly fibrotic HP.
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