Traitement du Carcinome Basocellulaire Cutané dans le Syndrome de Gorlin avec de Multiples CBC
Ce protocole aborde le scénario clinique spécifique du carcinome basocellulaire cutané survenant dans le contexte du syndrome de Gorlin, où les patients présentent de multiples carcinomes basocellulaires nécessitant une prise en charge systématique.
Scénario Clinique
Le syndrome de Gorlin est un syndrome cancéreux familial rare, autosomique dominant, caractérisé par un degré élevé de pénétrance et une expression variable. Les multiples CBC chez les patients atteints du syndrome de Gorlin doivent être considérés comme des CBC localement avancés et traités en conséquence — cette population nécessite une approche thérapeutique distincte de celle des CBC sporadiques.
Approche Thérapeutique
Chez certains patients atteints du syndrome de Gorlin et présentant de multiples CBC, un inhibiteur de la voie Hedgehog peut être envisagé dans le cadre de la stratégie thérapeutique — administré par voie orale.
Les détails complets du schéma thérapeutique, la posologie, la séquence et les critères de sélection figurent dans le protocole complet →
References
Gorlin syndrome is a rare, autosomal dominant familial cancer syndrome with a high degree of penetrance and variable expression.
Multiple BCCs in patients with Gorlin syndrome should be considered as laBCCs and treated accordingly.
In selected patients, treatment with Hedgehog inhibitors can be considered.
The oral dose is 150 mg/day for vismodegib and 200 mg/day for sonidegib.
DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254
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