Les patients atteints du syndrome de Gorlin qui développent de multiples carcinomes basocellulaires constituent une population clinique distincte. Le contexte héréditaire et syndromique modifie fondamentalement la façon dont chaque lésion est évaluée et prise en charge.
Le syndrome de Gorlin est un syndrome cancéreux familial rare, de transmission autosomique dominante, avec un haut degré de pénétrance et une expression variable. Les multiples CBC survenant dans ce contexte doivent être considérés comme des carcinomes basocellulaires localement avancés et traités en conséquence — une désignation qui comporte des implications spécifiques quant aux interventions appropriées et celles qui ne le sont pas.
Certaines approches utilisées pour le CBC sporadique peuvent être applicables, sélectionnées et adaptées en fonction des facteurs propres à chaque lésion — mais avec des contraintes significatives sur le rôle de chaque modalité et au moins une catégorie de traitement qui doit être totalement évitée dans cette population.
Les critères complets, la sélection des modalités et les contre-indications figurent dans le protocole complet.DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254