La leucémie prolymphocytaire à cellules B (B-PLL) chez un patient porteur d'une délétion et/ou d'une mutation de TP53 définit un sous-groupe clinique spécifique. La présence d'anomalies de TP53 est un facteur clé qui oriente la stratégie de prise en charge dès le départ.
Ce protocole s'adresse aux patients atteints de leucémie prolymphocytaire à cellules B confirmée avec une délétion de TP53 et/ou une mutation de TP53. Contrairement à la B-PLL avec TP53 intact, cette population suit une voie thérapeutique distincte, guidée par l'altération du statut fonctionnel de TP53.
Chez les patients se présentant dans une phase initiale indolente, la surveillance attentive est une stratégie initiale reconnue — tous les patients ne nécessitent pas une intervention active immédiate au moment du diagnostic. Le protocole complet précise les conditions dans lesquelles cette approche s'applique et ce qui suit.
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
For those patients with nonfunctional TP53, alemtuzumab has historically been the mainstay of treatment and, although no longer licensed in CLL, is available via a patient access scheme.
In those patients with either subtype, presenting with an indolent prephase, watchful monitoring is a reasonable approach.
This situation may persist for a number of years without any clear evidence that early treatment intervention will be beneficial.
View source ↗