Traitement de la leucémie prolymphocytaire à cellules B avec TP53 normal
Lorsque la leucémie prolymphocytaire à cellules B (B-PLL) se présente avec un TP53 normal — absence confirmée à la fois de la délétion et de la mutation TP53 — ce statut est un déterminant clé de l'approche thérapeutique appropriée.
Scénario clinique
Ce protocole s'applique à la leucémie prolymphocytaire à cellules B chez les patients avec un TP53 normal : aucune délétion TP53 ni aucune mutation TP53 ne sont détectées. Le statut TP53 détermine directement quelles stratégies thérapeutiques sont considérées comme appropriées pour cette population de patients.
Approche thérapeutique — Aperçu partiel
Pour la B-PLL avec TP53 normal, l'approche thérapeutique est centrée sur une stratégie basée sur la chimio-immunothérapie. D'autres options — notamment les agents ciblés et les considérations de greffe — peuvent s'appliquer selon l'évolution clinique.
Les détails complets du schéma thérapeutique, le séquençage et les options sont disponibles dans le protocole structuré ci-dessous.
References
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
- However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
- For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
- In B-PLL, depending on the remission duration after first-line treatment, relapse can be managed with the same or similar chemo-immunotherapy regimens.
- Patients with early relapse or that were associated with high-risk genetics (eg, abnormal TP53) may be considered for treatment with novel BCR inhibitors, such as ibrutinib or idelalisib, or other experimental therapies, preferably within a clinical trial setting.
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