Leucémie prolymphocytaire à cellules B
ICD-10 C91.3 ICD-11 2A82.1

Traitement de la leucémie prolymphocytaire à cellules B avec TP53 normal (sans délétion ni mutation)

Scénario clinique

Ce protocole concerne les patients atteints de leucémie prolymphocytaire à cellules B (B-PLL) dont le statut TP53 est intact — sans délétion du gène TP53 et sans mutation TP53. Ce sous-groupe représente environ la moitié des cas de B-PLL et présente un profil thérapeutique distinct par rapport à la maladie avec anomalie de TP53.

Statut TP53 et stratégie thérapeutique

Pour la B-PLL avec TP53 normal, une approche conventionnelle par chimio-immunothérapie est considérée comme raisonnable. Pour les patients présentant une délétion ou une mutation de TP53, une stratégie différente s'applique — ce protocole est spécifique aux patients ne présentant pas de telles altérations. Le test TP53 constitue donc une étape essentielle pour déterminer la voie thérapeutique appropriée.

Approche thérapeutique (partielle)

Pour les patients éligibles atteints de B-PLL avec TP53 normal ayant atteint une première rémission, une consolidation par une stratégie de transplantation potentiellement curative peut être envisagée — le schéma structuré complet précise les critères d'éligibilité et le séquençage.

Schéma complet, séquençage et détails d'éligibilité disponibles via le protocole.
Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves
References

DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361

However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.

For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.

For these reasons, it is appropriate to consider potentially curative treatment with allogenic SCT in first remission for eligible patients.

For this reason, suitable patients may be considered for early allogenic SCT, as in T-PLL.

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