Traitement de la leucémie prolymphocytaire à cellules B avec TP53 normal
La leucémie prolymphocytaire à cellules B (B-PLL) est une hémopathie maligne rare des lymphocytes B matures. Le statut TP53 est un facteur déterminant dans le choix de l'approche de première ligne, car il divise les patients en deux groupes de prise en charge distincts.
Scénario clinique : leucémie prolymphocytaire à cellules B avec TP53 normal confirmé — sans délétion TP53 et sans mutation TP53. Cela s'applique à environ la moitié des cas de B-PLL et implique des considérations thérapeutiques distinctes par rapport aux maladies avec TP53 altéré.
Approche de première ligne
Chez les patients atteints de B-PLL avec un statut TP53 normal confirmé, la stratégie standard de première ligne repose sur une chimio-immunothérapie combinée. Les options de protocole complètes, le choix des agents et les détails de la séquence sont détaillés dans le protocole structuré.
References
- However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
- For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
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