Traitement de la leucémie prolymphocytaire à cellules B avec TP53 normal (sans délétion ni mutation)

La leucémie prolymphocytaire à cellules B (LPL-B) est stratifiée au diagnostic selon le statut TP53, qui oriente directement la prise en charge de première ligne. Les patients présentant un TP53 normal confirmé — sans délétion ni mutation TP53 — constituent un sous-groupe distinct avec une approche recommandée spécifique.

Scénario clinique

Ce protocole concerne la LPL-B chez les patients dont le TP53 est confirmé normal : aucune délétion TP53 détectée et aucune mutation TP53 identifiée. Ce résultat est le critère déterminant de la stratégie de prise en charge décrite ici.

Prise en charge initiale — Aperçu partiel

Pour les patients présentant une évolution indolente de la maladie, une stratégie d'observation fait partie de l'approche initiale. Le protocole structuré complet — incluant les critères, les seuils et les recommandations de prise en charge — est disponible via le lien ci-dessous.

Accès immédiat aux protocoles structurés fondés sur les données probantes

References

DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361

However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
In those patients with either subtype, presenting with an indolent prephase, watchful monitoring is a reasonable approach.
This situation may persist for a number of years without any clear evidence that early treatment intervention will be beneficial.

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