Dans la néphropathie tubulo-interstitielle autosomique dominante causée par une mutation du gène de la rénine (REN), certains patients développent une hypotension symptomatique. Lorsque celle-ci survient sans déclin de la fonction rénale, sans hypertension, sans hyperkaliémie ni œdème, une approche pharmacologique spécifique est indiquée pour résoudre les symptômes d'hypotension.
ADTKD causée par une mutation du gène REN, se manifestant par une hypotension symptomatique. Les caractéristiques cliniques clés définissant l'éligibilité à ce protocole : absence de déclin de la fonction rénale, absence d'hypertension, absence d'hyperkaliémie et absence d'œdème. La présence de l'un de ces éléments modifie le profil bénéfice-risque et entraîne un changement du choix thérapeutique.
Un agent pharmacologique ciblé est disponible pour l'hypotension symptomatique dans ce contexte. Son utilisation est conditionnée par les critères d'exclusion cliniques spécifiques mentionnés ci-dessus — le protocole complet définit les conditions dans lesquelles il s'applique, les situations dans lesquelles il doit être évité, ainsi que tous les détails de prise en charge ultérieure.
Objectif thérapeutique : Résolution de l'hypotension symptomatique.
DOI: 10.1038/ki.2015.28
In ADTKD-REN patients, erythropoiesis-stimulating agents and fludrocortisone can be used for the treatment of anemia and symptomatic hypotension, respectively.
Fludrocortisone should not be used in those with declining kidney function, hypertension, hyperkalemia, or edema.
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