La prise en charge de la néphropathie tubulo-interstitielle autosomique dominante (ADTKD) s'inscrit globalement dans le cadre des recommandations établies sur la maladie rénale chronique, avec des considérations spécifiques découlant des effets de la maladie sur la concentration urinaire et de sa sensibilité particulière à certains médicaments couramment utilisés.
Le protocole s'appuie sur les cadres établis de prise en charge de la MRC et aborde les besoins en apport hydrique découlant d'une altération de la concentration urinaire. Des recommandations spécifiques précisent quelles classes d'agents peuvent avoir un rôle dans la prise en charge et — surtout — quels médicaments présentent des risques particuliers et doivent être utilisés avec prudence ou évités entièrement. Le schéma thérapeutique structuré complet est disponible dans le protocole.
DOI: 10.1038/ki.2015.28
Affected individuals should in general be treated according to established CKD guidelines.
Liberal water intake is recommended to compensate for possible urinary concentration defects.
There are no data in ADTKD patients concerning possible benefits of treatment with angiotensin-converting enzyme inhibitors or angiotensin receptor blockers on CKD progression.
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs should be avoided in all patients with ADTKD; in particular patients with REN mutations are highly susceptible to acute worsening of kidney function in response to these agents.
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