Traitement de l'Hépatite Auto-immune avec Insuffisance Hépatique Aiguë et Encéphalopathie Hépatique
L'hépatite auto-immune (HAI) aiguë sévère qui évolue vers une insuffisance hépatique aiguë — caractérisée par un INR >2 et une encéphalopathie hépatique — ou vers une insuffisance hépatique chronique aiguisée (ACLF) requiert une prise de décision clinique urgente et structurée. Les données disponibles dans cette population sont limitées, et le pronostic sans intervention rapide est défavorable.
Présentation Clinique
Ce protocole s'applique aux patients atteints d'HAI aiguë sévère présentant une insuffisance hépatique aiguë (INR >2 et encéphalopathie hépatique) ou une insuffisance hépatique chronique aiguisée (ACLF). L'association d'une coagulopathie et d'une encéphalopathie définit une population à haute acuité dans laquelle le principal défi clinique est de déterminer si et quand initier un traitement spécifique, et si une transplantation doit être envisagée en parallèle.
Approche Thérapeutique
La première étape dans ce contexte est l'évaluation directe pour une transplantation hépatique, incluant une discussion rapide avec un centre de transplantation. Lorsqu'un traitement pharmacologique est envisagé, il implique une surveillance étroite de l'efficacité du traitement et une vigilance stricte concernant les complications infectieuses. Le chemin décisionnel complet, le choix des agents et les paramètres de surveillance sont détaillés dans le protocole structuré complet.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2025.03.017
- Direct evaluation (discussion with a LT centre) for LT is recommended in patients with acute severe AIH with ALF or ACLF, as data on the role of corticosteroids in these patients is very limited and outcomes are poor (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
- However, managing patients with acute severe AIH (icteric, INR > −1.5 but <2, without hepatic encephalopathy and without chronic lesions on liver biopsy), with ALF (INR >2 and hepatic encephalopathy) or ACLF, can be challenging, and the most crucial decision is whether and when to initiate corticosteroid treatment.
- If corticosteroids are given to patients with acute severe AIH with ALF or ACLF, strict surveillance for infections and close monitoring of their efficacy is recommended (LoE 2, strong recommendation, strong consensus).