Anémie aplasique
ICD-10 D61.9 · ICD-11 3A70

Traitement de l'anémie aplasique sévère chez les patients de moins de 40 ans avec un donneur frère/sœur HLA-compatible disponible

Cette page traite du traitement de première intention pour les patients atteints d'anémie aplasique sévère ou très sévère acquise, âgés de moins de 40 ans et disposant d'un donneur frère/sœur HLA-compatible confirmé — une combinaison spécifique qui définit une voie clinique distincte.

Scénario clinique

Anémie aplasique sévère ou très sévère acquise, définie par une cellularité médullaire inférieure à 25 %, avec au moins deux des critères suivants : neutrophiles <0,5 × 109/L, plaquettes <20 × 109/L, ou réticulocytes <60 × 109/L. Patient âgé de moins de 40 ans, avec un donneur frère/sœur HLA-compatible confirmé disponible.

Approche thérapeutique — Aperçu partiel

La transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques d'emblée à partir du donneur frère/sœur compatible est l'intervention recommandée dans ce contexte. La stratégie spécifique de conditionnement et d'immunosuppression post-greffe est déterminée par l'âge du patient au sein de ce groupe des moins de 40 ans.

Les détails complets du conditionnement, la sélection des agents, le séquençage et la prise en charge post-greffe sont disponibles dans le protocole structuré complet.

Accès immédiat aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1111/bjh.19236

  • Severe AA (SAA): Marrow cellularity <25% (or 25%–50% with <30% residual haematopoietic cells), plus at least two of: (a) neutrophil count <0.5 × 109/L; (b) platelet count <20 × 109/L; (c) reticulocyte count <60 × 109/L (using an automated reticulocyte count)
  • Up-front HSCT from a MSD is indicated for SAA in young and adult patients aged <40 years who have a MSD.
  • Standard treatment for newly diagnosed acquired SAA patients is ATG-based IST with eltrombopag or allogeneic HSCT from a matched sibling donor (MSD)
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