Ce protocole couvre l'angiœdème héréditaire (AEH) — un trouble autosomique dominant caractérisé par des épisodes récurrents de gonflement affectant principalement les extrémités, le tractus gastro-intestinal et les organes génitaux. Un taux de complément C4 inférieur à 50 % appuie le diagnostic dans cette population.
Les patients présentent des épisodes aigus récurrents d'angiœdème au niveau des extrémités, du tractus gastro-intestinal et des organes génitaux. Les tests du complément — en particulier un taux de C4 inférieur à 50 % — constituent un indicateur diagnostique clé qui contribue à confirmer le caractère héréditaire du trouble.
Pour les épisodes aigus sévères dans ce contexte, la prise en charge implique une intervention à base de produits sanguins. Le protocole structuré complet — incluant les critères de décision, le séquençage et les seuils cliniques — est disponible dans le protocole complet.