L'angiœdème héréditaire (AEH) est une maladie autosomique dominante caractérisée par des crises récurrentes d'angiœdème touchant principalement les extrémités, le tractus gastro-intestinal et les organes génitaux. Un taux de complément C4 inférieur à 50 % conforte le diagnostic.
Pour les crises sévères, un concentré de substitution ciblé est le traitement de choix. Le protocole complet fondé sur les preuves — incluant la sélection de l'agent, les points de décision clinique et la séquence d'administration — est disponible dans le protocole structuré complet.
Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant disorder characterized by recurrent bouts of angioedema primarily affecting the extremities, gastrointestinal tract, and genitalia.
A C4 level below 50% suggests the diagnosis.
For patients with severe attacks, the treatment of choice is C1INH concentrate.
View source ↗