Ce protocole s'adresse aux hommes atteints du syndrome d'Alport lié à l'X — une population nécessitant un suivi néphrologique à vie avec optimisation des facteurs de risque d'insuffisance rénale progressive, incluant une gestion attentive de l'hypertension, de la protéinurie et de la dyslipidémie.
La prise en charge initiale repose sur le traitement par inhibiteurs de l'ECA, initié avant même l'apparition de la protéinurie chez les patients porteurs de mutations génétiques à haut risque ou présentant des antécédents familiaux compatibles avec une insuffisance rénale précoce, combiné à un contrôle attentif de l'hypertension, de la protéinurie et de la dyslipidémie. Lorsque cette approche ne permet pas une réduction suffisante de la protéinurie, une stratégie de deuxième ligne est indiquée.
Lorsque le traitement par inhibiteurs de l'ECA seul s'avère insuffisant, des agents supplémentaires à activité antiprotéinurique sont introduits, ciblant la voie rénine-angiotensine-aldostérone, avec pour objectif clinique une réduction supplémentaire de la protéinurie.
DOI: 10.1681/ASN.2012020148
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