Ce protocole concerne les patientes atteintes du syndrome d'Alport lié à l'X — une sous-population chez laquelle une maladie rénale cliniquement significative peut se développer et chez laquelle une intervention néphroprotectrice est spécifiquement indiquée.
Les femmes atteintes du syndrome d'Alport lié à l'X peuvent présenter une hypertension, une protéinurie et d'autres facteurs de risque associés à la progression de l'insuffisance rénale. Les antagonistes du système rénine-angiotensine (SRA) sont néphroprotecteurs dans ce groupe et sont indiqués lorsque ces manifestations cliniques sont présentes.
Le schéma thérapeutique pour ce scénario implique un traitement par antagonistes du système rénine-angiotensine (SRA), avec des critères définis régissant la sélection des patients et le moment de l'instauration — notamment la prise en compte de l'opportunité d'intervenir avant l'apparition de marqueurs cliniques spécifiques.
DOI: 10.1681/ASN.2012020148
Renin-angiotensin system antagonists are nephroprotective in females with X-linked Alport syndrome and should be used to treat those with hypertension, proteinuria, and other risk factors for renal failure progression.
Again preliminary support, but no evidence, suggests a beneficial effect for the initiation of ACE inhibitor treatment even before the onset of proteinuria.
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