Le déficit en alpha-1-antitrypsine (AATD) est une affection héréditaire nécessitant une prise en charge structurée et fondée sur les preuves. Les soins de première ligne traitent les facteurs de risque modifiables ainsi que les besoins respiratoires et nutritionnels afin de réduire la progression de la maladie.
La prise en charge de première ligne débute par des stratégies comportementales et pharmacologiques visant le sevrage tabagique et l'évitement des irritants respiratoires. Cela est combiné à des mesures préventives et à un schéma de pharmacothérapie respiratoire basé sur les bronchodilatateurs.
Treatment for AATD includes behavioral and pharmacological therapy for smoking cessation, together with guidance on the importance of avoiding exposure to irritants (tobacco smoke, dust, smoke, pollutants or aerosolized chemicals).
Other therapies are similar to those indicated for patients with COPD not caused by AATD: anti-influenza and anti-pneumococcal vaccination; pharmacological treatment, as recommended by the GOLD, including the use of slow-release bronchodilators (muscarinic antagonists and β2 agonists) and inhaled corticosteroids (in special situations); pulmonary rehabilitation; and nutritional support.
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