Traitement de l'amylose AL avec insuffisance cardiaque congestive (atteinte cardiaque)
L'insuffisance cardiaque congestive résultant d'une atteinte cardiaque est une présentation distincte et thérapeutiquement complexe de l'amylose AL. L'instabilité hémodynamique caractéristique de ce tableau clinique réduit l'éventail des agents pouvant être utilisés en toute sécurité.
Contexte clinique
Dans l'amylose AL avec insuffisance cardiaque congestive (atteinte cardiaque), de nombreux agents standard de l'insuffisance cardiaque sont mal tolérés. Les bloqueurs du système rénine-angiotensine et les bêtabloquants ont tendance à aggraver l'hypotension et à supprimer la tachycardie sinusale compensatoire, respectivement, contribuant à une instabilité hémodynamique aggravée et à une morbidité et mortalité accrues dans cette population.
Approche thérapeutique
La prise en charge est axée sur l'équilibre hydrique, avec un traitement à base de diurétiques constituant le pilier des soins de soutien dans ce contexte. Le protocole complet fondé sur les preuves — comprenant la sélection spécifique des agents, le séquençage et les considérations individualisées — est disponible dans le protocole structuré ci-dessous.
References
DOI: 10.1200/OP.22.00396
In patients with congestive heart failure from AL amyloidosis, standard-of-care therapy agents such as renin-angiotensin system blockers and beta blockers are poorly tolerated as they exacerbate hypotension and suppress the compensatory sinus tachycardia, respectively, leading to hemodynamic instability and therefore to increased morbidity and mortality.
The use of loop diuretics (eg, furosemide) with aldosterone antagonists (eg, spironolactone) is usually the mainstay of therapy, with sometimes the addition of midodrine to improve hypotension.
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