Consolidation dans l'ATLL aiguë ou de type lymphomateux avec lésions volumineuses après réponse à la chimiothérapie de première ligne
Ce protocole concerne les patients atteints de leucémie-lymphome à cellules T de l'adulte de type aigu ou lymphomateux qui présentent des lésions volumineuses et ont obtenu une réponse chimiosensible après le traitement de première ligne. La consolidation de cette réponse est l'objectif clinique central.
Le traitement de première ligne dans ce contexte consiste en une chimiothérapie combinée intensive — CHOP, CHOEP ou hyper-CVAD — avec ou sans zidovudine plus interféron-α concomitant ou séquentiel (si toléré), associée à une prophylaxie du SNC et antimicrobienne. L'objectif de cette ligne est d'obtenir une maladie chimiosensible avec une réponse objective. Les patients atteignant ce jalon sont candidats à la consolidation dans le cadre de ce protocole.
Pour les patients chimiosensibles, la consolidation peut inclure une transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques, avec des mesures spécifiques intégrées dans le conditionnement pour réduire le risque viral pour les cellules du donneur. Les patients non éligibles à la transplantation disposent d'options de maintenance distinctes. Les critères d'éligibilité complets, le choix des agents et la prise en charge de l'intolérance sont détaillés dans le protocole complet.
Les détails complets du régime, du séquençage et des doses sont disponibles dans le protocole structuré complet.
References
Patients with acute or lymphoma-type ATLL with bulky lesions may receive intensive combination ChT [e.g. CHOP, CHOEP or hyperfractionated cyclophosphamide-vincristine-doxorubicin-dexamethasone-MTX-cytarabine (hyper-CVAD)] with or without concurrent or sequential zidovudine-IFN-α (if tolerated) [III, C; not EMA or FDA approved].
Chemosensitive patients can proceed to allo-HSCT [III, B].
An antiretroviral agent can be added to the conditioning regimen to prevent HTLV-1 neoinfection of donor cells [III, B].
Responding patients who are ineligible for allo-HSCT may receive maintenance therapy with zidovudine-IFN-α with or without arsenic trioxide [III, C; not EMA or FDA approved].
If zidovudine-IFN-α is poorly tolerated or there is no longer a response, oral low-dose etoposide may be considered as monotherapy or as part of a regimen [III, C].
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