Maladie de Still de l'adulte compliquée d'un syndrome d'activation macrophagique
Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une complication sévère et potentiellement mortelle de la maladie de Still de l'adulte. Reconnaître sa constellation clinique et biologique caractéristique est essentiel pour une escalade rapide et appropriée de la prise en charge.
Scénario clinique — Quand suspecter un SAM
Un SAM doit être envisagé dans la maladie de Still de l'adulte en présence des éléments suivants :
- Fièvre persistante
- Splénomégalie
- Ferritine sérique élevée ou croissante
- Numération cellulaire anormalement basse
- Anomalies des tests de la fonction hépatique
- Activation intravasculaire de la coagulation
- Triglycérides sériques élevés ou croissants
Approche thérapeutique
En cas de SAM réfractaire, le protocole comprend des thérapies ciblées spécifiques — notamment des agents agissant sur les voies de signalisation JAK1/JAK2 — ainsi que des interventions complémentaires. La séquence complète, les critères et les options sont détaillés dans le protocole structuré complet.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
Finally, in refractory MAS, low-dose etoposide may also be considered.
Additionally, the potential interest of JAK inhibitors should be mentioned, since a few case reports reported efficacy of JAK1/JAK2 inhibitors-that is, ruxolitinib or baricitinib-in such patients.
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