Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une complication reconnue de la maladie de Still de l'adulte. Lorsqu'il survient, il est identifié par une combinaison caractéristique de données cliniques et biologiques qui indique une approche thérapeutique spécifique et intensive.
Le SAM doit être envisagé chez les patients atteints de la maladie de Still de l'adulte qui présentent une fièvre persistante associée à une splénomégalie, une ferritine sérique élevée ou en augmentation, des cytopénies inappropriées, des anomalies du bilan hépatique, une activation intravasculaire de la coagulation et des triglycérides sériques élevés ou en augmentation.
Les glucocorticoïdes à haute dose constituent la pierre angulaire du traitement du SAM, et les agents immunosuppresseurs en association sont envisagés dans le cadre du traitement initial, parallèlement à la prise en charge ciblée de toute infection déclenchante identifiée.
Le protocole structuré complet contient le schéma thérapeutique détaillé, la sélection des agents, le séquençage et les posologies →MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
MAS treatment must include high dose GCs. In addition, treatments including anakinra, ciclosporin and/or IFNgamma inhibitors should be considered as part of initial therapy.
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
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