Traitement de première ligne de la maladie de Still de l'adulte
La maladie de Still de l'adulte nécessite une mise en route rapide du traitement dès que le diagnostic est établi.
Les présentations vont d'une arthrite et d'une fièvre plus modérées à une activité élevée de la maladie avec polyarthrite diffuse,
péricardite et risque de syndrome d'activation macrophagique — et la stratégie thérapeutique est adaptée en conséquence.
Approche thérapeutique
Les recommandations fondées sur les preuves soutiennent l'introduction aussi précoce que possible d'un traitement biologique — un inhibiteur de l'IL-1 ou un inhibiteur de l'IL-6 —
quelle que soit la sévérité de la maladie. Chez les patients présentant une activité élevée de la maladie,
les glucocorticoïdes peuvent également faire partie du schéma thérapeutique. Le protocole complet précise quel agent est préféré
selon les circonstances cliniques, comment les thérapies sont combinées et comment les glucocorticoïdes sont progressivement réduits —
l'ensemble de ces éléments figure dans le schéma thérapeutique complet.
Objectifs thérapeutiques cliniques
- Jour 7 — disparition de la fièvre et réduction de la CRP >50 %
- Semaine 4 — absence de fièvre, réduction du nombre d'articulations actives >50 %, CRP normale, évaluation globale du médecin et du patient <20/100
- Mois 3 — maladie cliniquement inactive sous glucocorticoïdes <0,1 mg/kg/jour (adultes) ou <0,2 mg/kg/jour (enfants)
- Mois 6 — maladie cliniquement inactive sans glucocorticoïdes
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
- At onset or during a flare a patient should receive an IL-1 or IL-6 inhibitor as early as possible.
- Since there is no clear predictor at disease onset to identify patients who will develop a chronic disease course, the TF recommends considering first-line biologic therapy irrespective of disease severity.
- High-dose GCs are indicated in patients with high disease severity (high spiking fever, wide-spread polyarthritis, high levels of pain (VAS >6-7/10), pericarditis, impending MAS (elevated LFT and/or high serum ferritin levels).
- In milder presentations, GC may be used at low or intermediate doses, but are not mandatory.
- When they are started, GC should be progressively tapered as soon as possible with the aim of achieving CID on low dose GC at 3 months and, subsequently, CID off GC at 6 months from treatment initiation.
- At day 7, resolution of fever and reduction of CRP by >50%.
- At week 4, no fever, reduction of active (or swollen) joint count by >50%, normal CRP and physician and patient/parent global assessment less than 20 on a 0-100 VAS.
- At month 3, CID with GCs less than 0.1 (adults) or 0.2 (children) mg/kg/day.
- At month 6, CID without GCs.
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