Ce protocole concerne les patients atteints d'un carcinome corticosurrénalien avancé présentant une dissémination métastatique limitée — confinée aux sites intra-abdominaux, extra-abdominaux ou les deux — où l'étendue de la maladie rend une intervention thérapeutique locale faisable.
La caractéristique principale est la distribution contenue des métastases au moment du diagnostic. Lorsque le nombre et la localisation des lésions sont limités, le contrôle local devient un objectif clinique pertinent.
Le protocole distingue les patients chez qui la résection complète de toutes les lésions semble réalisable et ceux présentant une atteinte extra-abdominale pour lesquels une approche locale combinée peut être justifiée — les deux situations sont prises en compte.
La prise en charge intègre le contrôle local de la maladie — par voie chirurgicale et ablative — avec un traitement médical systémique initié dès que cliniquement possible. La combinaison spécifique, les critères de sélection de chaque modalité locale et la séquence sont détaillés dans le protocole complet.
L'atteinte et le maintien d'un taux sanguin thérapeutique de mitotane guident la prise en charge continue ; la plage de concentration cible est précisée dans le protocole complet.
DOI: 10.1530/EJE-18-0608
For patients presenting at time of initial diagnosis with limited intra-abdominal metastases we suggest surgical therapy if complete resection of all lesions seems feasible (+OOO).
In case of limited extra-abdominal lesions, we suggest adrenal tumor resection in conjunction with therapy aiming at long-term tumor control of the other lesions (+OOO).
The panel is convinced that in addition to surgery other local therapeutic measures (e.g. radiation therapy, radiofrequency ablation, cryoablation, microwave ablation, chemoembolization) are of value for therapy of advanced ACC.
In all patients, we recommend to start mitotane therapy as soon as clinically possible (+OOO).
We recommend monitoring of blood concentration of mitotane. The general aim is to reach a mitotane blood level above 14 mg/L (+OOO).
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