Ce protocole traite de la présentation rare du gigantisme causé par un adénome hypophysaire sécrétant la GH survenant pendant l'enfance ou la puberté — spécifiquement avant la fermeture épiphysaire.
Étant donné que l'hypersécrétion de GH survient alors que les plaques de croissance restent ouvertes, elle entraîne une croissance linéaire excessive parallèlement aux caractéristiques biochimiques liées à l'élévation des taux de GH et d'IGF-1.
La prise en charge vise à normaliser l'hypersécrétion de GH et d'IGF-1. L'intervention de première ligne est dirigée contre la tumeur hypophysaire elle-même.
Gigantism is caused by very rarely encountered sporadic or familial GH-secreting adenomas arising during childhood or puberty.
GH hypersecretion occurring before epiphyseal closure results in excessive linear growth and phenotypic features of gigantism due to both elevated GH and IGF-1 levels.
Surgery is the first line of therapy, although adjuvant therapy is often required.
In patients with the rare presentation of gigantism, we recommend the standard approaches to normalizing GH and IGF-1 hypersecretion as described elsewhere in this guideline.
DOI: 10.1210/jc.2014-2700
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