Traitement du syndrome de von Willebrand acquis en maladie auto-immune ou avec des auto-anticorps IgG neutralisants

Le syndrome de von Willebrand acquis (SVWA) peut survenir dans le contexte d'une maladie auto-immune, où le système immunitaire produit des auto-anticorps IgG neutralisants — des inhibiteurs dirigés contre le facteur von Willebrand — entraînant une altération de sa fonction ou une clairance accélérée.

Scénario clinique : Maladie auto-immune, ou présence d'auto-anticorps IgG neutralisants (inhibiteurs) contre le facteur von Willebrand.

Approche thérapeutique — aperçu partiel

Chez les patients ayant développé des inhibiteurs contre le facteur von Willebrand, le facteur VII activé recombinant (rFVIIa) administré par voie intraveineuse est une option fondée sur des données probantes, particulièrement lorsque le traitement standard est insuffisant. Le protocole complet, comprenant la posologie, la séquence et toutes les options thérapeutiques, est disponible dans le protocole structuré ci-dessous.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur des données probantes

References

DOI: 10.5603/ahp.107038

In autoimmune diseases, glucocorticosteroids and other immunosuppressive drugs (cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine) are mainly used.
Autoimmune diseases, other IgG inhibitors Neutralizing autoantibodies
In patients who have developed alloantibodies to vWF, recombinant activated factor VIIA (rVIIa) is a valuable and highly effective drug.
It is usually administered at a dose of 90 μg/kg (range, 40–150 μg/kg), in a cycle of approximately three doses.
The use of rVIIa should be considered especially in patients who are refractory to standard therapy.

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