Traitement du syndrome de von Willebrand acquis dans les maladies auto-immunes ou avec des auto-anticorps IgG neutralisants

Ce protocole s'applique au syndrome de von Willebrand acquis (AvWS) survenant dans le contexte d'une maladie auto-immune sous-jacente, ou lorsque des auto-anticorps IgG neutralisants (inhibiteurs) dirigés contre le facteur von Willebrand ont été identifiés.

Dans ce contexte, le syndrome AvWS est provoqué par la production par le système immunitaire d'auto-anticorps inhibiteurs contre le facteur von Willebrand. La population concernée comprend les patients atteints d'une maladie auto-immune connue et ceux chez qui des inhibiteurs IgG neutralisants ont été détectés.

La prise en charge est orientée vers le processus immunitaire sous-jacent. Les glucocorticoïdes occupent une place centrale dans l'approche et peuvent être utilisés seuls ou en association avec d'autres agents. La séquence complète des options — notamment les thérapies supplémentaires envisagées et dans quelles conditions — est détaillée dans le protocole complet.

Le schéma thérapeutique structuré comprenant tous les points de décision, la sélection des agents et les mesures hémostatiques d'appui est disponible dans le protocole ci-dessous.