Déficit acquis en inhibiteur de C1
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.15

Traitement de l'angiœdème acquis (AAE-C1-INH) lors d'une crise aiguë cliniquement significative nécessitant une hospitalisation ou un traitement injectable

L'angiœdème acquis secondaire à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase (AAE-C1-INH) peut provoquer des crises aiguës potentiellement mortelles ou gravement invalidantes. Lorsqu'une crise atteint le seuil de signification clinique, une intervention spécifique fondée sur les preuves est indiquée.

Scénario clinique

Le patient est porteur d'un diagnostic confirmé d'AAE-C1-INH et présente une crise aiguë cliniquement significative — soit potentiellement mortelle parce qu'elle affecte la tête ou le cou, soit entraînant une douleur ou une incapacité suffisante pour empêcher le patient de poursuivre ses activités normales. L'évaluation clinique et du risque a déterminé qu'une hospitalisation et un traitement injectable sont nécessaires.

Approche thérapeutique (aperçu partiel)

La prise en charge aiguë est centrée sur des agents injectables spécifiques ; les options disponibles comprennent à la fois un agent ciblant les récepteurs de la bradykinine et un produit de remplacement intraveineux de l'inhibiteur de la C1 estérase. Le protocole complet précise comment choisir entre eux, des conseils sur la sélection du produit (y compris les préparations recombinantes par rapport aux préparations dérivées du plasma) et l'algorithme de décision complet — tous disponibles via le lien ci-dessous.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

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