Ce protocole s'applique aux patients présentant un diagnostic confirmé d'angio-œdème acquis secondaire au déficit en inhibiteur de la C1 estérase (AAE-C1-INH) et qui connaissent 2 crises ou plus par semaine. La contribution d'une équipe pluridisciplinaire (EPD) et de spécialistes concernés est nécessaire pour diagnostiquer et traiter la cause sous-jacente de l'AAE.
Lorsque la fréquence des crises atteint deux épisodes ou plus par semaine malgré la prise en charge de la cause sous-jacente, une intervention pharmacologique supplémentaire est indiquée. Le schéma thérapeutique structuré pour cette situation est détaillé dans le protocole complet.
L'approche dans ce contexte est centrée sur une stratégie de substitution intraveineuse visant à restaurer l'inhibiteur déficient — le schéma thérapeutique complet, la séquence et la voie décisionnelle clinique sont disponibles dans le protocole complet ci-dessous.