L'angiœdème acquis secondaire au déficit en inhibiteur de la C1 estérase (AAE-C1-INH) peut s'aggraver rapidement. Lorsqu'une crise aiguë est cliniquement significative — nécessitant une hospitalisation ou un traitement injectable — une prise en charge rapide et guidée par le protocole est essentielle.
Ce protocole cible les patients ayant un diagnostic confirmé d'AAE-C1-INH dont la crise actuelle est qualifiée de cliniquement significative selon l'évaluation du risque : soit potentiellement engageant le pronostic vital en raison d'une atteinte de la tête ou du cou, soit entraînant une douleur ou une incapacité telle que le patient ne peut pas poursuivre ses activités normales — et pour lesquels une hospitalisation ou un traitement injectable est indiqué.
La prise en charge initiale repose sur des agents pharmacologiques ciblés spécifiques. Le protocole précise quel type de produit envisager en premier et, lorsque des options recombinantes autorisées sont disponibles, dans quels cas celles-ci doivent être préférées aux produits dérivés du plasma pour le traitement de la crise aiguë.
Les critères complets de sélection des agents, la séquence de traitement et les informations complémentaires sont disponibles dans le protocole complet ci-dessous.