Ce protocole couvre la prise en charge de l'amylose AA survenant dans le cadre d'un syndrome auto-inflammatoire — en particulier la fièvre méditerranéenne familiale (FMF) — chez les patients dont le traitement initial n'a pas atteint ses objectifs thérapeutiques.
Le patient présente une amylose AA associée à la fièvre méditerranéenne familiale. La priorité clinique est de supprimer l'inflammation systémique afin que les taux sériques de SAA se normalisent et que la rémission de l'amylose puisse être obtenue.
La colchicine a été utilisée en première intention. Elle n'a pas permis de contrôler l'inflammation systémique — les taux sériques de SAA sont restés significativement élevés — et la rémission de l'amylose AA associée n'a pas été obtenue. Cette réponse insuffisante est le critère qui justifie l'escalade thérapeutique vers le protocole actuel.
DOI: 10.2147/CLEP.S39981
High-dose colchicine (1.5–2 mg/day) is effective in controlling systemic inflammation in autoinflammatory syndromes, such as FMF, and has been able to induce remission of associated AA amyloidosis.
Moreover, anti-IL-1 antibodies, such as anakinra or canakinumab, which have already proven effective as first-line therapies in several autoinflammatory syndromes, may also prove effective in patients with refractory FMF, in whom clinical remission with high-dose colchicine has not been achieved, patients in whom significantly elevated serum SAA levels are still detectable despite treatment with colchicine, patients with colchicine intolerance, and patients in whom the clinical picture is suggestive of an overlap between FMF and vasculitis (predominantly with concomitant polyarteritis nodosa, or Henoch–Schönlein purpura).
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