Tratamiento del Síndrome de Zollinger-Ellison con Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1 (NEM-1)
El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) que se presenta en el contexto de la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1) constituye una presentación clínicamente diferenciada y más compleja. El manejo de los gastrinomas en este contexto se considera controvertido, y el enfoque difiere significativamente del ZES esporádico.
Escenario clínico: Síndrome de Zollinger-Ellison con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1) concurrente. En estos pacientes, el manejo es más complicado y el objetivo principal de la intervención quirúrgica es principalmente la prevención de la enfermedad metastásica más que la curación bioquímica.
Enfoque de manejo
El manejo quirúrgico es central en este protocolo, y el enfoque recomendado implica una secuencia definida de procedimientos que contempla la patología endocrina coexistente antes de abordar el gastrinoma. Los criterios quirúrgicos completos, los pasos del procedimiento y los umbrales de decisión están disponibles en el protocolo completo.
References
DOI: 10.1016/j.suc.2009.06.018
- In patients with MEN-1, the management of gastrinomas is somewhat controversial and more complicated.
- The goal of surgery for patients with ZES and MEN-1 is largely prevention of metastatic disease.
- For this reason, patients with hyperparathyroidism and ZES in the setting of MEN-1 should have their parathyroid surgery first.
- The recommended procedure is a three and one-half gland parathyroidectomy.
- For this reason, it is recommended that patients with ZES and MEN-1 undergo surgery to remove any pancreatic gastrinoma greater than 2 cm.