La xeroderma pigmentosum es un trastorno hereditario poco frecuente de la reparación del ADN que sitúa a las personas afectadas en un riesgo marcadamente elevado de desarrollar tumores malignos de piel. El manejo clínico está orientado a minimizar ese riesgo y a actuar de forma decisiva cuando surgen tumores.
La base del manejo consiste en establecer un diagnóstico definitivo lo antes posible en la vida del paciente, combinado con una educación rigurosa sobre protección solar impartida por personal especializado. Cuando se identifican neoplasias malignas cutáneas, la intervención quirúrgica temprana es un componente central de la atención.
Definite diagnosis at an age that is as young as possible, sun protection education provided by professional staff, patient care, and early detection and early excision of malignant skin tumors greatly contribute to the improvement of QOL of patients and their families.
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