Cirrosis Hepática Descompensada en la Enfermedad de Wilson: Cuando la Terapia de Quelación No Ha Funcionado
En la enfermedad de Wilson que se presenta con cirrosis descompensada y sin encefalopatía hepática, la terapia de quelación es el enfoque médico inicial. Cuando no se logra la mejoría requerida en la función sintética hepática dentro del período esperado, se aplica un siguiente paso de manejo claramente definido.
Escenario Clínico
Enfermedad de Wilson con cirrosis descompensada, en ausencia de encefalopatía hepática. Los pacientes en este contexto pueden responder al tratamiento médico — generalmente después de más de tres meses — pero la evaluación concurrente para trasplante hepático está indicada desde el inicio.
Línea Previa — Objetivos No Alcanzados
Terapia previa: Terapia de quelación (como monoterapia o como terapia combinada con D-penicilamina o trientina junto con zinc).
Condición de fracaso: No se observó mejoría en el tiempo de protrombina tras el período mínimo esperado, o la normalización no había ocurrido dentro de la ventana esperada de tres meses a un año. Este protocolo describe el siguiente paso tras ese fracaso.
Siguiente Paso — Visión General Parcial
En esta etapa, el enfoque basado en evidencia se centra en el trasplante hepático. Ciertas intervenciones adicionales pueden utilizarse como puente mientras se organiza el trasplante — el protocolo estructurado completo especifica las condiciones y opciones.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Essentially, all patients with WD and decompensated chronic liver disease who fail to respond to or tolerate medical therapy should be considered promptly for transplantation.
Case series and small observational studies suggest that dialysis, plasmapheresis, albumin dialysis and high-volume plasma exchange can be considered as bridging therapies to LT in patients with WD ALF, especially once excess copper is detectable within the plasma.
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