Tratamiento de la Enfermedad de Wilson en Cirrosis Descompensada Sin Encefalopatía Hepática
Este protocolo aborda la enfermedad de Wilson que se presenta con cirrosis descompensada en ausencia de encefalopatía hepática. Los pacientes en esta situación pueden responder al tratamiento médico — aunque la respuesta suele requerir más de tres meses — y la evaluación simultánea para trasplante hepático (TH) está indicada junto con el manejo médico desde el inicio.
El régimen se centra en la terapia de quelación combinada con la evaluación simultánea para trasplante hepático. En este protocolo también se describe un enfoque de combinación intensiva — los agentes específicos involucrados, la secuencia de administración y las condiciones clínicas que guían su uso se detallan en su totalidad en el régimen estructurado.
El objetivo principal es la mejora del tiempo de protrombina, con una respuesta inicial esperada no antes de un mes después de iniciar el tratamiento, y la normalización prevista en un período de tres meses a un año.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Recently, “combination” therapy with either D-penicillamine or trientine plus zinc has been proposed as an intensive regimen for patients with decompensated liver disease.
Response to medical treatment may take time, with improvement of prothrombin time after a minimum of 1 month and normalisation between 3 months and 1 year or more.
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