Protocolo de segunda línea · Asintomático
Enfermedad de Wilson en pacientes asintomáticos cuando el tratamiento de primera línea con zinc o quelación no ha alcanzado el objetivo
Algunos pacientes asintomáticos con enfermedad de Wilson — sin signos de afectación hepática significativa — no alcanzan los objetivos requeridos de control del cobre con su tratamiento inicial. Este protocolo define el paso estructurado siguiente cuando eso ocurre.
Escenario clínico
El paciente está asintomático sin signos de afectación hepática significativa. En esta población puede utilizarse zinc o quelantes; las sales de zinc son habitualmente la elección de primera línea. Este protocolo se aplica cuando dicho régimen de primera línea — a pesar de una adherencia adecuada — no ha alcanzado los objetivos de mantenimiento requeridos, o cuando los efectos adversos impiden su continuación.
El tratamiento previo no alcanzó los objetivos
La línea de tratamiento previa utiliza zinc o quelantes. Con el mantenimiento con zinc, deben alcanzarse los siguientes objetivos:
- Excreción urinaria de cobre en 24 h: 30–75 µg/24 h
- Nivel sérico de zinc: >125 µg/dl
- Zinc urinario: >2 mg/24 h
El fracaso en alcanzar estos objetivos a pesar de una buena adherencia — o la aparición de efectos adversos — es el desencadenante para la escalada a este protocolo.
Dirección del tratamiento (solo resumen)
El enfoque implica cambiar a un tratamiento diferente. Los agentes específicos considerados, sus criterios de selección y la gestión de la transición se detallan en el protocolo estructurado completo; aquí solo se ofrece una indicación parcial.
Objetivos del tratamiento
La medida principal de éxito es la excreción urinaria de cobre en 24 h dentro del rango objetivo de mantenimiento establecido para el quelante específico utilizado. Los umbrales numéricos exactos y los programas de monitorización se especifican en el protocolo completo.
References
- Either zinc or chelators may be used in asymptomatic patients without signs of significant liver involvement (LoE 4, weak recommendation, consensus).
- In patients with WD who do not achieve sufficient treatment response on first-line therapy despite a good adherence to treatment and a 24-h urinary copper excretion in the target range, or side effects, switching treatment should be considered (D-penicillamine to trientine and vice versa or zinc to chelators) (LoE 2, strong recommendation, strong consensus).
- 24-h urinary copper excretion: 200–500 µg (3–8 µmol)/24 h on maintenance treatment.
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
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