Tratamiento de la Enfermedad de Wilson en Pacientes Asintomáticos Sin Compromiso Hepático Significativo
Este protocolo aborda la enfermedad de Wilson en pacientes asintomáticos que no presentan signos de compromiso hepático significativo, incluidos aquellos identificados mediante cribado familiar.
Escenario Clínico
El paciente es asintomático y no presenta signos de compromiso hepático significativo. Esto incluye a personas diagnosticadas incidentalmente mediante cribado familiar. El tratamiento está indicado para esta población, con consideraciones de tiempo según la edad al momento del diagnóstico.
Enfoque Terapéutico
Puede utilizarse terapia basada en zinc o agentes quelantes; las sales de zinc son generalmente la elección inicial para pacientes asintomáticos. La selección completa del agente, el momento de administración y los detalles del régimen completo se encuentran en el protocolo a continuación.
El agente específico, la dosificación, el esquema y los criterios de monitoreo están disponibles en el protocolo estructurado completo.
Objetivos del Tratamiento
- Excreción urinaria de cobre en 24 horas dentro del rango objetivo establecido durante el tratamiento de mantenimiento
- Nivel sérico de zinc igual o superior al umbral terapéutico definido
- Zinc urinario dentro del rango esperado para una terapia adecuada
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
- Either zinc or chelators may be used in asymptomatic patients without signs of significant liver involvement (LoE 4, weak recommendation, consensus).
- Zinc salts are usually used for the first-line treatment of asymptomatic patients and for maintenance therapy after initial de-coppering with D-penicillamine or trientine.
- Asymptomatic patients diagnosed by family screening should receive treatment after 2-3 years of age.
- 24-h urinary copper excretion: 30-75 µg (0.5–1.2 µmol)/24 h on maintenance treatment.
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