Tratamiento de la Enfermedad de Wilson en Insuficiencia Hepática Aguda

Cuando la enfermedad de Wilson se presenta como insuficiencia hepática aguda, la evolución clínica puede deteriorarse rápidamente. Este escenario exige una toma de decisiones inmediata y estructurada, que incluye la derivación urgente a un especialista y la intervención farmacológica simultánea.

Escenario Clínico

La insuficiencia hepática aguda por enfermedad de Wilson representa una presentación de alta urgencia. Todos estos pacientes requieren derivación urgente a un centro de trasplante hepático. La presencia de encefalopatía hepática determina la inmediatez de la inclusión en lista de espera para trasplante, aunque la derivación está indicada independientemente de ello.

Enfoque de Manejo (Descripción Parcial)

La vía de manejo implica el inicio inmediato de farmacoterapia con quelantes, junto con la evaluación para trasplante hepático. Pueden emplearse estrategias puente mientras se determina la idoneidad para el trasplante. El trasplante hepático es un componente central de la vía de tratamiento en este contexto.

La secuenciación, la selección del puente, los umbrales pronósticos y los criterios completos se encuentran en el protocolo completo.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007

All patients with ALF due to WD should be referred to LT centres (LoE 2, strong recommendation, strong consensus).
Patients with ALF and encephalopathy should be immediately listed for LT (LoE 2, strong recommendation, strong consensus).
Pharmacotherapy with chelators (rapidly increased to full dose) should be started immediately in all patients with ALF due to WD and those listed for LT, to be continued until LT (LoE 3, strong recommendation, consensus).

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