Protocolo de Segunda Línea
Tratamiento del Tumor de Wilms en Niños con Hemihiperplasia o Síndrome de Beckwith-Wiedemann tras el Fracaso de la Terapia Neoadyuvante con VAD para Lograr la Resecabilidad
Este protocolo cubre el siguiente paso terapéutico para niños que presentan un tumor renal unilateral metastásico de histología favorable (tumor de Wilms) en el contexto de una condición genética predisponente —como hemihiperplasia o síndrome de Beckwith-Wiedemann— y cuyo tumor no alcanzó la resecabilidad ni logró la respuesta requerida durante el tratamiento neoadyuvante inicial.
Escenario Clínico
El paciente es un niño con un tumor renal unilateral metastásico de histología favorable y una predisposición genética documentada —hemihiperplasia o síndrome de Beckwith-Wiedemann. El tumor ha metastatizado y la condición predisponente condiciona tanto la vía de tratamiento inicial como la subsiguiente.
Tratamiento Previo y Condición de Fracaso
Estos pacientes recibieron previamente el régimen VAD (vincristina, dactinomicina, doxorrubicina) como terapia neoadyuvante. Los objetivos previstos de esa primera línea eran una respuesta tumoral completa o parcial a las 6 semanas y la resecabilidad quirúrgica. Cuando dichos objetivos no se alcanzan, este protocolo define el siguiente paso.
Enfoque de Tratamiento de Siguiente Paso
El abordaje subsiguiente incluye quimioterapia adyuvante adaptada a la histología tumoral y a la respuesta al tratamiento, con un régimen específico que varía según los hallazgos histológicos. La radioterapia también se incorpora para determinados focos de enfermedad en pacientes elegibles.
Los detalles completos del régimen, la secuenciación, las consideraciones de dosis y los criterios de radioterapia están disponibles en el protocolo estructurado a continuación.
References
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037
- Neoadjuvant therapy with the VAD regimen is recommended for children with a predisposing condition and a unilateral renal tumor that has metastasized.
- Switching to regimen DD4A is recommended for patients without blastemal predominant histology or those with a complete response at 6 weeks.
- Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology because they are at greater risk.
- Whole lung irradiation is administered in patients with lung metastases, and extrapulmonary metastatic sites may also require radiation.
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